Poruchy metabolizmu

 
 
 
 
Metabolické poruchy

Porucha metabolizmu alebo porucha látkovej výmeny patrí vo väčšine prípadov medzi dedičné choroby. Metabolické poruchy sa dajú zistiť aj v prenatálnom období alebo včasne po narodení, sú zväčša zapríčinené enzýmopatiou buniek.

 

Poruchy metabolizmu delíme na:

  • vrodené poruchy metabolizmu tukov – Gaucherova choroba, Tayova – Sachsova choroba, Niemnnova – Pickova choroba, Handova – Schullerova – Christianova choroba
  • vrodené poruchy metabolizmu bielkovín – fenylketonúria, albinizmus
  • vrodené poruchy metabolizmu cukrov – galaktozémia, glykogenóza
  • poruchy energetického metabolizmu – tučnota, chudosť, diabetes mellitu
 
 


Poruchy metabolizmu

Výrobca: 
Zoradiť produkty podľa: Vzostupné poradie
Zobraziť na stránku: 

 
Prášok z pšenice poskytne organizmu široké spektrum živín.
8,00 € 10,00 €
Najsilnejší prírodný antioxidant z morskej riasy.
16,50 € 17,00 €
Oleuropeín má vyšší antioxidačný potenciál ako Vitamín C.
14,50 € 15,00 €
Tradičný liek z Ďalekého východu žltej farby, s obsahom piperínu.
38,50 € 39,00 €
Serrapeptáza prírodné antibiotikum s protizápalovým účinkom.
32,50 € 33,00 €
Graviola obsahuje vysokoúčinné látky, ktoré bojujú proti rakovine
23,75 € 25,00 €
Čistý 100% ORGANIC prášok ACAI Berry
20,80 € 26,60 €
Prírodná vláknina, ktorá znižuje pocit hladu
23,50 € 24,00 €
S obsahom L karnitínu - na chudnutie a redukciu
81,20 €
Proti zápalom, baktériám a vírusom
22,40 €
Prírodná náhradu za rôzne tabletky na odčervenie
30,80 €
S kyselinou octovou na spaľovanie tukov
14,00 €
Prírodný produkt ako náhrada za lieky na bolesť kĺbov
23,80 €
Komplexná starostlivosť vitamínov B s kyslinou listovou
28,00 €
Pivovarské kvasnice - Bio liečiteľ 21. storočia
14,00 €
Kyselina linolová proti obezite, spaľovanie tukov
28,00 €
Kokosový olej - prírodné antibiotikum a životobudič
25,20 €
Koenzým Q10 látka dlhovekosti
28,00 €
S obsahom medi na podporu krvotvorby - červených krviniek
12,60 €
Morský koralový vápnik s vitamínom C, D
25,20 €

 
 

Metabolizmus tukov – vrodené poruchy:

 

Nazývané aj lipidózy, spôsobuje ukladanie jedovatých metabolitov v rôznych orgánoch tela. Následkom bývajú poruchy intelektu a CNS.

 

Enzýmopatické bunky sú bunky nefunkčné. Takéto bunky sa podieľajú na celom zložitom metabolickom procese. Metabolický proces je však reakciou, na ktorej sa podieľajú mnohé bunky a je podmienený mnohými enzýmami. Ak niektorá bunka z tohto procesu vypadne – enzýmopatická bunka – tento výpadok naruší výsledok metabolického procesu. Nahromadené metabolity pred bunkovou prekážkou sa buď z organizmu vylúčia alebo ostanú. Ak ostanú v organizme a sú jedovaté, výsledkom bývajú metabolické ochorenia, ktoré sa často týkajú CNS.

 

Gaucherova choroba – sa prejavuje ako hromadenie glukozylceramidu v pečeňových bunkách, bunkách sleziny, v kostnej dreni, v uzlinách. Príznakom je spontánne krvácanie z nosa a do kože, odborne nazývané hematóm. Má viac typov, najčastejšie sa prejavuje ako zväčšenie sleziny a pečene. Ak je zároveň postihnutá nervová sústava, prejavuje sa toto ochorenie mentálnou retardáciou.

Liečba je zameraná na odstránenie príznakov a ich zmiernenie. V niektorých prípadoch sa chirurgicky odstraňuje slezina, čo má za následok zníženie krvácania.

 

Tayova - Sachsova choroba – príznaky sa prejavujú už od narodenia, hrozí oslepnutie, hluchota, svalová atrofia. Choroba má veľmi zlú prognózu.

 

Niemannova – Pickova choroba – má niekoľko druhov, vzniká ako porucha metabolizmu cholesterolu. Príznakmi sú zväčšené orgány – pečeň, slezina, lymfatické uzliny, ďalej stagnácia rastu, poruchy sietnice. Choroba nie je liečiteľná, má veľmi zlú prognózu.

 

Handova – Schullerova – Christianova choroba – takisto je definovaná ako porucha metabolizmu cholesterolu. Prognóza je zlá.

 

Metabolizmus bielkovín – z toho najčastejšie sú poruchy metabolizmu aminokyselín

 

Fenylketonúria – zvýšenie aminokyseliny fenylalanínu v krvi, tkanivách a iných tekutinách a tvorenie abnormálnych metabolitov tejto aminokyseliny.

U novorodenca sa neprejavujú príznaky, až neskôr sú viditeľné – svetlé vlasy, bledá pokožka, bledomodré oči a slabá pigmentácia. Moč a pot majú typický zápach. Ak sa choroba včas podchytí, je dobre liečiteľná. Spočíva v celoživotnej disciplíne a diéte spočívajúcej v nízkom obsahu bielkovín, ktoré obsahujú veľké množstvo fenylalanínu.

 

Albinizmus – autozómovo recesívne dedičné ochorenie. Je spôsobené nedostatočnou tvorbou pigmentu melanínu. Spôsobuje ho deficit enzýmu tyrozinázy.

Typickým príznakom je ružová pokožka, veľmi svetlé vlasy, u detí sa pridružuje fotofóbia – svetloplachosť. Ďalšími symptómami sú strabizmus, nystagmus a deformácia zorného poľa.

 

Metabolizmus cukrov – ochorenia metabolizmu cukrov vychádzajú z chýbajúcich enzýmov v metabolizme cukrov

 

Galaktozémia – je úplná neschopnosť spracovať – metabolizovať galaktózu, ktorá sa nachádza v laktóze – mliečnom cukre.

Príznaky ochorenia sa prejavujú pri konzumácii mlieka, choroba má dve formy – ľahšiu – ktorú nesprevádza mentálna retardácia a ťažšiu – pri tej sa prejavuje mentálna retardácia. Ak toto ochorenie nie je liečené, končí tragicky. Liečbou je úplné vyradenie mlieka.

 

Glykogenóza – pri tomto ochorení sa v pečeni, srdci, obličkách, v svalstve a v mozgu ukladá nadmerné množstvo glykogénu. Príznakom je zväčšené brucho kvôli veľkej pečeni a zväčšené srdce. Mentálne sú pacienti v poriadku.

 

Poruchy energetického metabolizmu

 

Tučnota – pri tomto ochorení sa v tkanivách nadmerne ukladá tuk. Spúšťačom sú endokrinné ochorenia, genetická dispozícia, metabolické ochorenia, poruchy CNS. Liečba je rôzna, závisí od príčiny vzniku tučnoty.

 

Chudosť – môže súvisieť s akútnymi i chronickými ochoreniami, s metabolickými poruchami, s endokrinnými ochoreniami, s genetickou dispozíciou. Liečba je založená na kontrole príjmu potravy.

 

Diabetes mellitus – je primárne poruchou metabolizmu cukrov, ale aj bielkovín a tukov.

 

Najčastejším a najtypickejším obdobím prejavu dedičných metabolických ochorení je detský vek.